martes, 22 de agosto de 2017

¿Que nos dirá Dr LOR sobre el Propóleo y Neurofibromatosis?


¿Tratamiento con propóleo para Neurofibromatosis?


Dr. LOR, mi duda es a raíz de que he oí hablar en mas de una ocasión sobre tratamiento con propóleo de abeja, que ayudaría a inhibir el crecimiento y la reaparición de tumores. ¿Sabes algo sobre esto? K.P.


Dr LOR: Gracias por su interesante consulta. La cuestión del propóleo, ha sido un tema muy consultado.



     Los productos de las abejas se han utilizado desde hace siglos en todo el mundo como parte de la medicina popular, debido a posibles efectos biológicos, especialmente contra el dolor, algunas infecciones e inflamaciones.

     Sabemos que en NF1 los Neurofibromas no son por infecciones o inflamación, son tumores benignos pero por el defecto en un gen (que se encuentra en el cromosoma 17), que hace carecen de una proteína llamada Neurofibromina . Esta proteína controla el desarrollo normal de las células de nuestro cuerpo y cuando falta las células crecen más de lo que deberían, formando grupos de células (tumores), llamados Neurofibromas.
También sabemos que los tumores llamados Schwannomas, en NF2, no son infecciones, ni el resultado de una inflamación, sino por otro defecto genético (localizado en el cromosoma 22), que provoca la falta de otra proteína llamada Merlin . Esta proteína controla el desarrollo de las células de diferentes formas. A falta de la proteína Merlin, se forman los tumores llamados Schwannomas.

     Es muy importante saber que las dos proteínas, Neurofibromina y Merlin , actúan de diferentes maneras, tanto es así que las personas con NF1 muy raramente tienen Schwannomas y las personas con NF2  muy raramente presentan Neurofibromas. Por lo tanto, los posibles tratamientos futuros y tanta esperanza para estas dos enfermedades, NF1 y NF2, son propensos a ser diferente, porque, LOS PROBLEMAS BIOLÓGICOS QUE PRODUCEN SON DIFERENTES.

     Otra dato importante, antes de hablar directamente sobre los productos de abejas, es que una de las mayores dificultades en el estudio científico de los Neurofibromas y los Schwannomas es medir su crecimiento, porque NUNCA sabemos si van a seguir creciendo o si están estacionarios en su tamaño. Así, a diferencia de otros tumores en otras enfermedades, en las que SABEMOS que van a crecer, en NF1 y en NF2 no podemos decir con certeza que fue un determinado medicamento el que paró el crecimiento de un Neurofibroma o de un Schwannomas.

     - Propóleo:

     Bueno, he buscado en todas las revistas científicas del mundo, accesibles a mí en portugués, español e inglés por internet, cualquier estudio que se haya hecho con productos de abejas en personas con Neurofibromatosis,  y hasta hoy sólo he encontrado tres publicaciones sobre este asunto.

     La primera, de 2009, se firma por un grupo de personas lideradas por el Dr. Hiroshi Maruta, Australia. En este artículo describen un estudio sobre los efectos de una sustancia que existe en el propóleos (ivermectina) que sería capaz de reducir el crecimiento de células de tumores de cultivo en el laboratorio. Al final del artículo ellos hacen propaganda comercial (dan hasta el precio) del producto Bio 30 (fabricado por la empresa NF Cure, en la cual el Dr. Maruta trabaja). Según ellos, el Bio 30 podría reducir los tumores en las personas con NF2, pero no presentan ninguna prueba científica sobre esto.

     El segundo artículo es de 2011, del mismo Dr. Maruta, describe sobre un supuesto mecanismo de acción de los productos de abejas en varios tipos de cáncer, entre los que se incluye las Neurofibromatosis (NF1 y NF2). El Dr. Maruta supone erróneamente que el mecanismo de las dos enfermedades sería el mismo: la activación de una enzima PAK1 y que habría realizado experiencias en ratones y en seres humanos con extractos de propóleos, vendidos en aquel producto llamado "Bio 30" de la empresa NF Cure, que vende también productos para aumentar el rendimiento sexual y otras cosas. Describe también que  el Bio 30 contiene sustancia de un fármaco que bloquean la actividad de esta enzima y PAK1, el resultado habría sido el paro del crecimiento e incluso una reducción de los tumores en personas con NF1 y NF2, además de la Reducción de gliomas ópticos y de curación en un caso de cáncer de páncreas terminal.
     Una vez más, el Dr. Maruta y sus colaboradores no presentaron argumentos científicos correctos sobre la causa de los tumores en NF1 y NF2 y no demuestran de forma científica los experimentos que hicieron con ratones y seres humanos. Por lo tanto, 
en mi opinión, por desgracia, no inspira confianza lo que dicen.

     El tercer y último artículo es un grupo que practica la llamada "medicina natural" en Corea del Sur. Dos veces al mes los médicos (durante alrededor de un año) inyectaron el veneno de abeja en los bordes de un nNeurofibroma plexiforme de una persona con NF1, junto con la inyección venenosa, una solución  con conteniendo de gin-seng de la montaña. Se muestran dos fotos de antes y después del tratamiento y concluyen, que el tratamiento "paró" el crecimiento del tumor.
     Bueno, como he comentado, es muy difícil saber si un Neurofibroma va a seguir creciendo o no. Y mas allá de que "no sobran credenciales", observando meramente las dos fotos presentadas por ellos, no puedo afirmar que el tumor es menor en la segunda foto o que ha dejado de crecer. Por último, si de hecho, se detuvo el crecimiento de plexiforme... ¿Habría sido el veneno de abeja o extracto de montaña gin-seng?.


     RESUMIENDO: Lamentablemente y dada la información a la que accedí, el propóleo no parece ser una alternativa fiable. Entiendo que a veces se pueda depositar Fe en distintas cosas, y cuestionar las cosas en las que se deposito esa Fe, es 'controversial'. La propuesta es informar lo que dice la ciencia, despejar dudas y evitar falsas expectativas. Me parece que por el momento, el tratamiento seguro y efectivo para Neurofibromatosis es la cirugía, cuando sea necesaria y posible.
     Esperamos ansiosos que el futuro cercano nos traiga certezas cura/tratamientos seguras y confiables.
Dr. LOR

lunes, 14 de agosto de 2017

Un estudio útil para Neurofibromatosis 1 y 2, conquista el mayor premio de Oftalmológia.





Un estudio útil para Neurofibromatosis 1 y 2

conquista el mayor premio de Oftalmología Brasileña

     La Dra. Vanessa Waisberg ganó el Primer lugar por su estudio de Tomografía de Coherencia Óptica en Neurofibromatosis tipo 2.  




     El Premio Varilux en Oftalmololgía es promovido hace muchos años por la Sociedad Brasileña de Oftalmología y tiene el objetivo de fomentar investigaciones en el sector oftalmológico y traer beneficios a la población. 
     El estudio de la Dra. Vanessa Waisberg fue realizado en una asociación entre el Programa de Postgrado en Medicina Molecular y el Centro de Referencia en Neurofibromatosis del Hospital de Clínicas, ambos de la Universidad Federal de Minas Gerais, Brasil. Bajo la dirección de la Dra. Déborah Marques de Miranda y del Dr. Márcio Bittar Nehemy. 
     Este estudio y su merecido premio fueron posibles porque varias personas con Neurofibromatosis tipo 2 se dispusieron a colaborar y se ofrecieron voluntariamente. El estudio de la Dra. Vanessa Waisberg, ya nos está ayudando a cuidar mejor de las personas con NF2. Sabemos que la Tomografía de Coherencia Óptica también es muy útil en la NF1 y esperamos que en su doctorado la Dra. Vanessa Waisberg de continuidad a su investigación estudiando a otras personas con Neurofibromatosis.


Tomografía de Coherencia Óptica en Nuroofibromatosis.

- Un examen oftalmológico útil para personas con Nf1 y Nf2

     A mediados de 2016, la Dra. Vanessa Waisberg completó su investigación y ha sido aprobado en la defensa de su tesis de Maestría sobre el Programa de Estudios de Posgrado en Medicina Molecular de la Facultad de Medicina de la Universidad Federal de Minas Gerais, Brasil.
     La Dra. Vanessa Waisberg estudió personas con neurofibromatosis tipo 2 (y algunas con NF1) utilizando un equipo relativamente nuevo llamado Tomografía de Coherencia Óptica de la Retina (O.C.T. por sus siglas en ingles). La OCT utiliza luz en el espectro del infrarrojo para producir imágenes en tres dimensiones de la retina, con una definición inferior a 10 micras (<0.01mm). 

Este estudio, con la utilización de esta nueva técnica, tuvo la guía segura de la Profesora Déborah Marques de Miranda y el Profesor Márcio Bittar Nehemy, Además de la colaboración de la Dra. Maria Frasson, el Dr. Yehuda Waisberg y el Dr. Luiz Rodriguez. 

     Ya se sabía que las personas con NF2, además de los tumores en el nervio vestibular (schwannoma) y el cerebro (meningioma), pueden tener anomalías oculares, tales como cataratas llamada juveniles (opacidades de las capas posteriores subcapsular o lente capsular), pigmentación de la retina, hamartomas de la retina y membrana epirretiniana, además de estrabismo paralítico y meningiomas del nervio óptico. La Dra. Vanessa Waisberg demostró la presencia de un cambio característico de la NF2, un espesamiento de la retina (membrana epirretiniana) en forma de llama de vela


(ver indicación de la flecha en la figura de la ilustración) 



     En la comparación de los casos con diagnóstico e inicio de los síntomas antes de los 20 años de edad con respecto a los de diagnóstico y síntomas después de la edad de 20 años, se encontró que el engrosamiento de la retina podría ayudar a los médicos y familiares para conocer el pronóstico de la NF2, permitiendo distinguir los casos de evolución más rápida y precoces, de los otros de evolución más lenta. 
      La OCT es un examen relativamente simple, rápido y se realiza de forma no invasiva, y puede ser practicado en niños pequeños sin necesidad de sedación (como suele ser necesario en el estudio de Resonancia Magnética), por lo tanto, puede ser muy útil en casos de sospechosos de NF2 en algún pariente de primer grado, como hijos y hermanos, los cuales se pueden clarificar con la realización de este examen complementario. 


(Imagen normal -Sin Neurofibromatosis-)



      Desde el Centro de Referencia en Neurofibromatosis del Hospital de Clínicas, se sugiere que la Tomografía de Coherencia Óptica (OCT) debe ser realizada en todas las personas con NF2 y sus familiares de primer grado que deseen obtener más información sobre su enfermedad, para así poder acompañar de forma más segura su evolución, orientación al momento de las cirugías y realizar el asesoramiento genético. 



      Durante su estudio, la Dra. Vanessa Waisberg también examinó a varias personas con NF1 y realizó en ellas el estudio de Tomografía de Coherencia Óptica. Sus observaciones oftalmológicas ayudaron en la conducción de diversos casos con gliomas ópticos y otros problemas oftalmológicos relacionados tanto con NF1 (ademas de NF2). Es posible que en un futuro breve, la información sobre la retina de las personas con NF1 también sea útil en su seguimiento clínico. La OCT se ha mostrado una herramienta útil para acompañar la evolución de gliomas ópticos a través de la medida del espesor de la capa de fibras nerviosas de la retina, y puede ayudar en el diagnóstico de pacientes con NF1 a través de la identificación de nódulos. Parece que estos nódulos están presentes en un gran porcentaje de pacientes con NF1 (en un estudio que evaluó 95 pacientes con NF1, los nódulos estaban presentes en el 85% de los pacientes con NF1). Sugiriendo que los nódulos de coroides sean considerados un nuevo criterio diagnóstico (para NF1).




jueves, 10 de agosto de 2017

¿Por qué las familias se resisten al diagnóstico de NF?

¿Por qué las familias se resisten al diagnóstico de NF?


<sic>
 -  Dr. Luiz Rodrigues: ¿Cómo se entiende la resistencia de las familias y afectados a aceptar el diagnóstico de la NF y todo lo que implica?
 -  Dr. Daniele Carrieri: Este es un aspecto muy importante y transversal a muchas de las cuestiones que he abarcado mi tesis. La resistencia depende de varios factores ínterrelacionados. Voy a tratar de resumir algunos aspectos.


      - La extrema variabilidad de la NF.
   Debido a su variabilidad, la NF no parece estar asociada a una enfermedad de identidad o vinculada a alguna comunidad especifica. Las personas ligeramente afectadas, a menudo, se niegan a identificarse con las más seriamente afectadas y viceversa; concentrándose en grupos compactos.

      - La tendencia a ignorar la NF,
   Muchas personas diagnosticadas con la NF y sus familiares me dijeron (explícita e implícitamente) cómo tienden a ignorar, normalizar, minimizar o incluso rechazar la NF, siempre que sea posible. Ellos hablaron de optar por normalizar o minimizar los trastornos causados ​​por la NF, evitando pensar en ello, y concentrarse en los aspectos positivos o más urgentes de la vida diaria. Fragmentando la enfermedad como tal y solo identificando "momentos". Esta tendencia no parece ser influenciada por la gravedad de la NF vivida por los individuos y las familias.
   Esta, también puede ser vista como una forma de gestionar la incertidumbre frente a los síntomas y/o secuelas de la NF. Al mismo tiempo, la NF cobra una relevancia particular en ciertos momentos de la vida de las personas, especialmente cuando surgen complicaciones graves o en relación a las elecciones reproductivas.



      -Una identidad fragmentada de la enfermedad. 

   La aparición de complicaciones serias no necesariamente lleva a la gente a aceptar el diagnóstico de NF. Las identidades de los individuos y familias con NF tienden a ser fragmentadas de acuerdo con lo que ellos percibían ser los síntomas más graves (por ejemplo, un tumor en particular, una operación, una secuela, etc.). Curiosamente, a causa de eso, las personas pasan a buscar asociaciones de apoyo relacionadas con los síntomas específicos de la NF (por ejemplo, grupos de apoyo a las personas con cáncer, escuelas para aquellos con necesidades especiales, etc.), en lugar de ser relacionadas Con la propia enfermedad. 


      - Un sistema de salud fragmentado.

  Las entrevistas que hice con los profesionales de la salud involucrados en el tratamiento de NF me permitieron identificar una causa más para la resistencia de las familias a aceptar la enfermedad. La mayoría de los profesionales de la salud lamentó la falta de conocimiento general sobre la enfermedad y los procedimiento mas eficaces y adecuados para NF. También manifestaron que, a semejanza de lo que habían notado con otras condiciones complejas y que se desarrollan a lo largo de la vida del paciente (por ejemplo, síndrome de Marfan, parálisis cerebral, espina bífida, etc.) pero a diferencia de enfermedades "comunes" - los síntomas de la NF son tratados normalmente, y de manera separada, y por diferentes especialistas médicos, sin que nadie tome el entendimiento de la enfermedad como un todo, y/o coordine un servicio de atención apropiado al afectado.
   Esto me llevó a percibir que hay una tendencia a crear una identidad de "paciente" reflejada en la estructura y las prácticas del sistema de salud que lo atiende. Con la "tendencia a minimizar y no pensar sobre NF" como un todo y la necedad de "ajuste" a la falta de servicios médicos adecuados para la enfermedad.

     El enfoque médico predominante, caracterizada por el tratamiento de síntomas específicos, sin una comprensión global de la enfermedad, refleja en los pacientes y en las familias, la tendencia a minimizar la condición como un todo, y sólo a considerar los síntomas específicos cuando se sienten y se hacen evidentes.