Cannabis en Neurofibromatosis. ¿Que sabemos?

Cannabis y Neurofibromatosis

     La creciente promoción de cannabis con uso medicinal, esta empapada de propiedades panaceas. La ciencia cuenta con un número acotado de estudios que confirmen o descarten sus usos y propiedades medicinales. Pero la fuerte exposición mediática para su uso 'medicinal' sin indagar ni informar sobre sus propiedades, y sumado al fuerte respaldo que profieren sus partidarios, impulsa a muchos, a difundir información y recomendaciones sin sustento alguno.

     Desde "Clan 2" nos hemos propuesto indagar y clarificar un poco sobre el conocimiento científico del uso de cannabis en Nurofibromatosis.

     Para ello y con la asistencia constante del Dr Luiz Rodrigues (Dr LOR) y en nuestra búsqueda, solo hemos encontrado dos estudios científicos sobre un posible efecto del uso de cannabis en Neurofibromatosis. Puntualmente, en solo 3 personas con Neurofibromatosis 1.

  -  Regeneración espontanea del astrocitoma pilocitico: En este estudio. se plateo la posibilidad del uso de cannabis en la regresión espontanea del astrocitoma pilocitico, para ello se evaluó a dos niños  (con tumores asociados a NF1) post ablación quirúrgica.
Los resultados del estudio serian positivos ya que el tumor no se habría regenerado en el periodo de vigilia. Aunque recomienda precaución ya que ya que la regresión puede ocurrir más tarde. Y sugiere investigaciones adicionales. (recordemos que los tiempos de crecimiento y estática tumoral en NF son impredecibles)
(ver La regresión espontánea del astrocitoma pilocítico - posible papel de la inhalación de Cannabis)

(Los astrocitomas pilocíticos pueden ocurrir en cualquier parte del cerebro, pues son derivados de los astrocitos que son células que forman parte del tejido neural, al igual que las neuronas. Generalmente son benignos. -raramente ocurren en personas con NF2-)

  -  Mejorar los síntomas neurogénicos intratables: Participaron veinticuatro pacientes: 18 con esclerosis múltiple, 4 con lesión de la médula espinal, 1 con lesión del plexo braquial y 1 con amputación de miembros por neurofibromatosis 1.
Los resultados demostraron el alivio (significativamente superior al placebo) asociado con THC y CBD. Sugiriendo nuevos estudios.
NOTA: El estudio no enuncia específicamente que síntomas existían ni en que grado o si mejoraron ni en que magnitud, en el caso de neurofibromatosis 1
(ver Un estudio controlado preliminar para determinar si los extractos enteros de cannabis pueden mejorar los síntomas neurogénicos intratables)

(Algunos Síntomas Nerogénicos pueden abarcar: Hipotensión – Aumento de la frecuencia cardíaca – Dificultad para respirar – Deficit circulatorio – La hiperhidrosis – Letargo y los síntomas asociados: Confusión, Ansiedad, Dificultad para hablar y caminar, Alucinaciones, Depresión, La pérdida de memoria, Desmayo.)

     Por lo tanto, sabemos "muy poco" sobre la posibilidad del uso de cannnabis como terapia adyuvante y los posibles beneficios en Neurofibromatosis. Recomendamos precaución en cuanto a la auto-aplicación de terapias 'alternativas', de las cuales no se conocen, modo de acción o posibles beneficios, dado que al mismo tiempo se desconocen los posibles efectos adversos o nocivos. El informe ni afirma ni niega. Tampoco recomienda. Lo concreto es que solo encontramos 2 estudios en 3 personas en el mundo. con resultados ambiguos.

Queda a criterio de cada uno cuan aceptable o no son esos criterios para realizar (o desistir) el tratamiento.

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Estudio reciente sobre la forma segmentada de Neurofibromatosis 1

Neurofibromatosis 1 Segmentaría

Por Dr LOR.

     La Dra. Luciana Baptista Pereira es profesora de dermatología de la Facultad de Medicina de la Universidad Federal de Minas Gerais y colaboradora en el Centro de Referencia en Neurofibromatosis del Hospital de Clínicas. Ella envió un artículo científico reciente e interesante, que vale la pena comentar sobre la mejora de nuestros conceptos en una de las formas más rara de la Neurofibromatosis 1, la forma segmentaría.

     El estudio fue realizado por el Dr. Igor Vázquez-Osorio y colegas de las ciudades de Gijón y Madrid, España, y publicado en 2017 en la revista Pediatric Dermatology (ver aquí, en ingles).

     Se estudiaron a 40 personas con la forma NF1 segmentaria, que fueron diagnosticadas en un período de 30 años de atención en los hospitales de aquellas ciudades españolas.

     Para empezar, el nombre actual sugerido para esta forma de neurofibromatosis del tipo 1 es "Neurofibromatosis 1 MOSAICO", es decir, una situación en que la enfermedad se desarrolla después de la fecundación del óvulo y se manifiesta en apenas algunas partes o segmentos del cuerpo.

NF1 mosaico se puede dividir en cuatro grupos de acuerdo con los hallazgos clínicos:

1. - Solo con manchas café con leche y pecas.
2. - Sólo neurofibromas cutáneos.
3. - Manchas café con leche, pecas y neurofibromas aislados.
4. - Neurofibromas plexiformes  aislados.

     El diagnóstico de NF1 mosaico debe realizarse sólo después de los 6 años de edad aprox. pues hasta esta edad pueden aparecer otros signos que manifieste la NF1 completa.
(recordemos que normalmente un niño entre los 12 meses y 8 años de edad ya presenta los signos diagnósticos completos)

     En el estudio realizado se observó que en el 62% de las personas con NF1 mosaico también ocurrió hiper-pigmentación en el área afectada en comparación con la coloración de las partes no afectadas.

     Ninguna de las personas con NF1 mosaico desarrolló complicaciones oculares (gliomas), ni  hiperintensidades en T2 en la resonancia del encéfalo, por lo que no hay indicación para la realización de resonancia magnética sin síntomas a ser investigados.

Algunas de las complicaciones se encontraron en personas con NF1 baldosas:

• Escoliosis -10%
• Problemas del habla -5%
• Epilepsia 5%
• Tumores 5%
• Linfoma de Hodgkin 2,5%
• Xeroderma pigmentoso 2,5%

 (Se dan en una proporción  claramente menor respecto a NF1 completa)

     Sin embargo, los investigadores concluyeron que estas complicaciones no indican un mayor riesgo para la salud de las personas con la forma de  NF1 mosaico.

     El asesoramiento genético en el momento de tener hijos es parte obligatoria del seguimiento clínico de las personas con la forma completa de NF1. Ante la posibilidad de que los ovarios o los testículos sean afectados por la forma de NF1 mosaico, es prudente la consideración de una pequeña posibilidad de transmisión de la enfermedad a la siguiente generación. En este caso, aunque uno de los padres tenga la NF1 en forma mosaico, probablemente, si el niño afectado, desarrolle la forma completa de NF1.

     Como diagnóstico diferencial, es necesario considerar también la pequeña probabilidad de ser una forma en mosaico del Síndrome de Legius. (ver aquí)

     En conclusión, parece que la forma de NF1 mosaico presenta un bajo riesgo de complicaciones, pero debido a la serie de casos estudiados, es prudente el seguimiento clínico especializado a lo largo de la vida.

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